Carbaglu 200 Mg Dağılabilir Tablet Kısa Ürün Bilgisi

KISA ÜRÜN BİLGİSİ

¡ Bu ilaç ek izlemeye tabidir. Bu üçgen yeni güvenlilik bilgisinin hızlı olarak belirlenmesini sağlayacaktır. Sağlık mesleği mensuplarının şüpheli advers reaksiyonları TÜFAM'abildirmeleri beklenmektedir. Bakınız Bölüm 4.8 Şüpheli advers reaksiyonların raporlanması.

1. BEŞERİ TIBBİ ÜRÜNÜN ADI

CARBAGLU 200 mg dağılabilir tablet

2. KALİTATİF VE KANTİTATİF BİLEŞİMEtkin madde:

Her tablet 200 mg karglumik asit içerir.

Yardımcı maddeler:

Yardımcı maddeler için 6.1'e bakınız.

3. FARMASÖTİK FORM

Dağılabilir tablet

Tabletler beyaz, ince uzun (çubuk şeklinde) olup üç çentiklidir ve bir tarafı kabartmalıdır. Tabletler eşit parçalara bölünebilmektedir.

4. KLİNİK ÖZELLİKLER

4.1 Terapötik endikasyonlar

CARBAGLU aşağıda hastalıkların tedavisinde endikedir:

• N-asetilglutamat sentaz primer eksikliği kaynaklı hiperamonyemi.

• İzovalerik asidemi kaynaklı hiperamonyemi.

• Metimalonik asidemi kaynaklı hiperamonyemi.

• Propiyonik asidemi kaynaklı hiperamonyemi.

4.2 Pozoloji ve uygulama şekliPozoloji/uygulama sıklığı ve süresi

CARBAGLU tedavisi, metabolik rahatsızlıkların tedavisinde deneyimli bir hekim gözetiminde başlatılmalıdır.

N-asetilglutamat sentaz eksikliği

Klinik deneyime bağlı olarak, tedavi yaşamın ilk günü kadar erken bir dönemde başlatılabilir. Başlangıçtaki günlük doz 100 mg/kg olmalıdır ve gereken durumlarda tedaviye 250 mg/kg'akadar olan yüksek dozlarda başlanabilir.

Daha sonra doz, plazmada normal amonyak plazma düzeylerini idame ettirebilmek için bireysel olarak ayarlanmalıdır (bkz. bölüm 4.4).

Uzun dönemde, yeterli metabolik kontrol elde edildiği sürece dozun vücut ağırlığına göre arttırılması gerekmeyebilir; günlük dozlar 10 mg/kg ila 100 mg/kg arasında değişmektedir.

Karglumik asit yanıt testi

Herhangi bir uzun dönem tedaviye başlamadan önce, karglumik aside bireysel yanıtın test edilmesi önerilir. Örnek olarak:

- Komadaki bir çocukta tedaviye, 100 ila 250 mg/kg/gün'lük bir dozla başlanmalı ve enazından her uygulamadan önce amonyak plazma konsantrasyonu ölçülmelidir; bukonsantrasyon CARBAGLU tedavisine başladıktan sonra birkaç saat içinde normaledönmelidir.

- Orta derecede hiperamonyemisi olan bir hastada, sabit bir protein alımı ile 3 gün boyunca100 ila 200 mg/kg/gün'lük bir test dozu uygulanmalı ve amonyak plazma konsantrasyonutayinleri tekrarlı olarak gerçekleştirilmelidir (yemekten önce ve yemekten 1 saat sonra);normal amonyak plazma düzeylerini koruyacak şekilde doz ayarlanmalıdır.

izovalerik asidemi, metilmalonik asidemi ve propiyonik asidemi için:

Organik asidemili hastalarda tedavi hiperamoneminin görülmesi ile başlanmalıdır. Başlangıçtaki günlük doz 100 mg/kg olmalıdır ve gereken durumlarda tedaviye 250mg/kg'a kadar olan yüksek dozlarda başlanabilir.

Daha sonra doz, plazmada normal amonyak düzeylerini idame ettirebilmek için bireysel olarak ayarlanmalıdır (bkz. bölüm 4.4).

Uygulama şekli:

Bu ilaç YALNIZCA oral kullanıma yöneliktir (yutarak veya gerekli olması halinde, bir enjektör kullanarak nazogastrik tüp aracılığıyla uygulanır).

Farmakokinetik verilere ve klinik deneyime dayanarak, toplam günlük dozun yemek veya mamadan önce verilecek iki ya da dört sefere bölünmesi önerilir. Tabletlerin ortadan ikiyebölünmesi, gereken birçok pozolojiye göre ayarlama yapılmasına olanak sağlar.

Bazı durumlarda çeyrek tabletlerin kullanılması, doktor tarafından öngörülen pozolojinin ayarlanması için de faydalı olabilir.

Tabletler en az 5 - 10 mL su içinde dağıtılmalı ve derhal içilmeli veya bir nazogastrik tüp aracılığıyla enjektörle hızlı şekilde uygulanmalıdır.

Süspansiyon hafif asidik bir tada sahiptir.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek /karaciğer yetmezliği:

Veri mevcut değildir.

Pediyatrik popülasyon:

Veri mevcut değildir.

Geriyatrik popülasyon:

Veri mevcut değildir.

4.3 Kontrendikasyonlar

Etkin maddeye veya herhangi bir yardımcı maddeye karşı aşırı duyarlılık durumda kontrendikedir.

Karglumik asit kullanımı emzirme dönemi boyunca kontrendikedir (bkz. bölüm 4.6 ve 5.3).

4.4 Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

Terapötik izleme

Plazma amonyak ve amino asit düzeyleri normal sınırlar dahilinde tutulmalıdır. Karglumik asidin güvenliliği ile ilgili çok az veri mevcut olduğundan, karaciğer, böbrek, kalpfonksiyonlarının ve hematolojik parametrelerin sistematik olarak izlenmesi önerilir.

Besin yönetimi

Düşük protein toleransı durumunda protein kısıtlaması ve arjinin takviyesi gerekli olabilir.

4.5 Diğer tıbbi ürünler ile etkileşimler ve diğer etkileşim şekilleri

Herhangi bir özel etkileşim çalışması yapılmamıştır.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler

Özel popülasyonlara ilişkin herhangi bir etkileşim çalışması tespit edilmemiştir.

Pediyatrik popülasyon

Pediyatrik popülasyona ilişkin herhangi bir etkileşim çalışması tespit edilmemiştir.

4.6 Gebelik ve laktasyonGenel tavsiye

Gebelik kategorisi: X

Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar/Doğum kontrolü (Kontrasepsiyon)

Çocuk doğurma potansiyeli olan kadınlar tedavi süresinde etkili doğum kontrolü uygulamak zorundadırlar.

Gebelik dönemi

Karglumik asit için gebelikte maruziyete ilişkin klinik veri mevcut değildir.

Hayvanlar üzerinde yapılan çalışmalarda minimal düzeyde gelişim toksisitesi görülmüştür (Bkz. Bölüm 5.3). CARBAGLU gebelik döneminde uygulandığı takdirde ciddi doğumkusurlarına yol açmakta/yol açtığından şüphelenilmektedir.

Laktasyon dönemi

Karglumik asidin anne sütüne geçip geçmediği bilinmediği halde, emziren sıçanların sütünde tespit edilmiştir (Bkz. Bölüm 5.3). Dolayısıyla, karglumik asit kullanımı emzirme sırasındakontrendikedir (Bkz. Bölüm 4.3).

Üreme yeteneği/Fertilite

Erkek veya dişi fertilitesi üzerinde advers etki gözlenmemiştir (Bkz. Bölüm 5.3).

4.7 Araç ve makine kullanımı üzerindeki etkiler

Araç ve makine kullanma yeteneği üzerindeki etkilerine ilişkin herhangi bir çalışma yapılmamıştır.

4.8 İstenmeyen etkiler

Bildirilen advers reaksiyonlar sistem organ sınıfı ve sıklığa göre aşağıda listelenmektedir. Sıklıklar çok yaygın (>1/10), yaygın (>1/100 ila <1/10), yaygın olmayan (>1/1000 ila <1/100),seyrek (> 1/10000 ila < 1/1000), çok seyrek (< 1/10000), bilinmiyor (eldeki verilerdenhareketle tahmin edilemiyor) şeklinde tanımlanmaktadır.

Her sıklık grubunda istenmeyen etkiler azalan ciddiyet sırasına göre sunulmaktadır.

• N-asetilglutamat sentaz eksikliğinde istenmeyen etkiler

Şüpheli advers reaksiyonların raporlanması

Ruhsatlandırma sonrası şüpheli ilaç advers reaksiyonlarının raporlanması büyük önem taşımaktadır. Raporlama yapılması, ilacın yarar/risk dengesinin sürekli olarak izlenmesineolanak sağlar. Sağlık mesleği mensuplarının herhangi bir şüpheli advers reaksiyonu TürkiyeFarmakovijilans Merkezi (TÜFAM)'ne bildirmeleri gerekmektedir (www.titck.gov.tr; eposta:[email protected]; tel: 0 800 314 00 08; faks: 0 312 218 35 99).

4.9 Doz aşımı ve tedavisi

Karglumik asit ile tedavi edilen ve dozun 750 mg/kg/güne kadar yükseltildiği bir hastada sempatomimetik reaksiyon olarak karakterize edilebilen intoksikasyon semptomları meydanagelmiştir: taşikardi, aşırı terleme, artan bronşiyal sekresyon, vücut sıcaklığında artış vehuzursuzluk. Bu semptomlar doz azaltıldığında iyileşmiştir.